Tumores del cerebro y
la médula espinal en niños

Un tumor del cerebro o la médula espinal es una enfermedad por la que se forman tejidos anormales en los tejidos del cerebro o la médula espinal.
Hay muchos tipos de tumores del cerebro y la médula espinal en niños. Los tumores se forman por el crecimiento anormal de las células y pueden empezar en diferentes áreas del cerebro o la médula espinal. Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

El cerebro y médula espinal juntos constituyen el sistema nervioso central (SNC).
El cerebro controla muchas funciones importantes del cuerpo.
El cerebro está formado por tres partes principales:

• Los dos hemisferios cerebrales son la parte más importante del cerebro. Están en la parte superior de la cabeza. Los hemisferios cerebrales controlan el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la redacción y el movimiento voluntario.
• El cerebelo, que está en la parte más baja de atrás de la cabeza (cerca del medio de la parte de atrás de la cabeza), controla el movimiento, el equilibrio y la postura.
• El tronco encefálico conecta el cerebro con lo médula espinal. Está en la parte más baja del cerebro (justo arriba de la parte de atrás del cuello). El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardiaca y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.

La médula espinal conecta el cerebro con los nervios de la mayoría de las partes del cuerpo.
La médula espinal es una columna de tejido nervioso que va desde el tronco encefálico hacia abajo, por el centro de la espalda. Está revestida por tres capas delgadas de tejido que se llaman membranas. Estas membranas están rodeadas por las vértebras (los huesos de la espalda). Los nervios de la médula espinal transportan mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo; por ejemplo, una señal del cerebro hace que los músculos se muevan o la piel envía una señal al cerebro relacionada con el sentido del tacto.

Los tumores del cerebro y la médula espinal son un tipo común de cáncer en niños.

Aunque el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores del cerebro y la médula espinal son el tercer tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia y el linfoma. Los tumores del cerebro se pueden presentar tanto en niños como adultos. Por lo general, el tratamiento para los niños es diferente del de los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario sobre Tumores cerebrales en adultos.)
En este sumario, se describe el tratamiento de los tumores primarios del cerebro y la médula espinal (tumores que empiezan en el cerebro y la médula espinal). En este sumario, no se describe el tratamiento de los tumores metastásicos del cerebro y la médula espinal, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el cerebro o la médula espinal.

Hay distintos tipos de tumores del cerebro y la médula espinal en niños.
Los nombres de los tumores del cerebro y la médula espinal corresponden al tipo de células con las que están compuestos y al lugar del SNC donde se formó el tumor.

Astrocitomas

Los astrocitomas en los ni ños son tumores que se forman en las células llamadas astrocitos. Pueden ser tumores de grado alto o de grado bajo. El grado del tumor describe cuán anormal es el aspecto de las células bajo un microscopio y cuán rápido es probable que el tumor crezca y se disemine. Los astrocitomas de grado alto son tumores malignos de crecimiento rápido. Los astrocitomas de grado bajo son tumores de crecimiento lento con menos probabilidad de ser malignos.
Tumor teratoide/rabdoide atípico
Los tumores teratoides/rabdoides atípicos en los niños son tumores de crecimiento rápido que, por lo general, se forman el cerebelo. Asimismo, se pueden formar en otras partes del cerebro y en la médula espinal.

Glioma del tronco encef álico

Los gliomas del tronco encefálico en los niños se forman en el tronco encefálico (la parte del cerebro que se conecta con la médula espinal).

Tumor embrionario del sistema nervioso central

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central se forman en las c élulas del cerebro y la médula espinal cuando el feto se empieza a desarrollar. Ellos incluyen los siguientes tipos de tumores:

• Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos del SNC (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoideo atípico del sistema nervioso central infantil.)
• Ependimoblastoma
• Meduloblastoma
• Meduloepitelioma
• Tumores del parénquima pineal
• Pineoblastoma
• Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales (TNEP)

Tumores de células germinales del sistema nervioso central

Los tumores de c élulas germinales del sistema nervioso central en los niños se forman en las células germinales, que son células que evolucionan y se transforman en espermatozoides u óvulos (huevos). Hay diferentes tipos de tumores de células germinales en niños. Ellos incluyen los germinomas, los carcinomas del saco embrionario, los coriocarcinomas y los teratomas. Un tumor mixto de células germinales contiene dos tipos de tumores de células germinales. Los tumores de células germinales pueden ser benignos o malignos.

Los tumores de células germinales del cerebro generalmente se forman en el centro del cerebro, cerca de la glándula pineal. La glándula pineal es un órgano muy pequeño del cerebro que elabora la melatonina, que es una sustancia que ayuda a controlar el ciclo del sueño y la vigilia. Los tumores de células germinales pueden diseminarse hasta otras partes del cerebro y la médula espinal.

Craneofaringioma

Los craneofaringiomas infantiles son tumores que generalmente se forman justo arriba de la glándula pituitaria. La glándula pituitaria se encuentra en el centro del cerebro, detrás de la parte de atrás de la nariz. Tiene un tamaño aproximado a un guisante y controla muchas funciones importantes del cuerpo, inclusive el crecimiento. Los craneofaringiomas no se diseminan con frecuencia, pero pueden afectar áreas importantes del cerebro como la glándula pituitaria.

Ependimoma

Los ependimomas en los niños son tumores de crecimiento lento que se forman en las células que revisten los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula espinal.

Meduloblastoma

Los meduloblastomas infantiles se forman en el cerebelo.

Tumores de la médula espinal

En la médula espinal se pueden formar tumores de muchos tipos diferentes de células. Por lo general, los tumores de la médula espinal de grado bajo no se diseminan. Los tumores de la médula espinal de grado alto se pueden diseminar hasta otros lugares de la médula espinal o el cerebro.

Tumor neuroectod érmico primitivo supratentorial infantil

Los tumores neuroectod érmicos primitivos supratentoriales infantiles (TNEPS) se forman en las células inmaduras de los hemisferios cerebrales.

Glioma de las v ías ópticas y del hipotálamo

Los gliomas de las v ías ópticas y del hipotálamo infantil se forman en las vías ópticas y el hipotálamo del cerebro. La vía óptica incluye el nervio óptico, el quiasma óptico y el tracto óptico. La vía óptica envía señales desde el ojo al cerebro y del cerebro al ojo. El hipotálamo es un área del cerebro que controla la temperatura del cuerpo, el hambre y la sed.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.
Los síntomas de los tumores del cerebro y la médula espinal no son los mismos en todos los niños.
Los dolores de cabeza y otros síntomas pueden tener como causa tumores del cerebro y la médula espinal en los niños. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

Tumores del cerebro

• Dolor de cabeza a la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos frecuentes.
• Problemas para ver, oír y hablar.
• Falta de equilibrio y problemas para caminar.
• Somnolencia poco usual o cambio en el grado de actividad.
• Cambios poco usuales de personalidad o comportamiento.
• Convulsiones.
• Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

Tumores de la médula espinal

• Dolor de espalda o dolor que se disemina desde la espalda hacia los brazos o las piernas.
• Cambio en los hábitos de defecación o dificultad para orinar.
• Debilidad en las piernas.
• Problemas para caminar.

Además de estos síntomas provocados por los tumores del cerebro y la médula espinal, algunos niños no pueden alcanzar ciertos hitos de crecimiento y desarrollo como sentarse, caminar y expresarse mediante oraciones.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar los tumores del cerebro y la médula espinal en niños, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para chequear los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud y de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para chequear el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
• Prueba de marcadores tumorales en el suero: procedimiento mediante el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos, los tejidos o las células tumorales del cuerpo. Ciertas sustancias se vinculan a tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones más altas de lo normal en la sangre. Estas se llaman marcadores tumorales.
• IRM (imaginología por resonancia magnética) con gadolinio: procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia llamada gadolinio, que se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Gammagrafía por TC (gammagrafía por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Angiograma: procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre en el cerebro. Se inyecta un tinte de contraste en el vaso sanguíneo. A medida de que el tinte de contraste se desplaza por el vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún bloqueo.
• Gammagrafía con TEP (gammagrafía con tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El gammágrafo TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

La mayoría de los tumores del cerebro en los niños se diagnostican y extirpan mediante cirugía.
Si los médicos piensan que puede haber un tumor cerebral, se puede realizar una biopsia para extraer una muestra de tejido. Para los tumores del cerebro, después de quitar una parte del cráneo, la biopsia se lleva a cabo mediante el uso de una aguja para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa la muestra bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar, durante la misma cirugía, tanta cantidad del tumor como sea posible sin que haya peligro. El patólogo observa las células cancerosas para determinar el tipo y el grado del tumor del cerebro. El grado del tumor se determina según el aspecto anormal de las células cuando se las observa bajo un microscopio y según la probable rapidez con la que el tumor va a crecer y se va a diseminar.

Se pueden realizar las siguientes pruebas y procedimientos en la muestra de tejido que se extrajo:

• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

Algunos tumores del cerebro y la médula espinal en niños se diagnostican mediante pruebas de imaginología.
A veces, no se puede realizar una biopsia o una cirugía sin peligro por la ubicación del tumor en el cerebro o la médula espinal. Estos tumores se diagnostican según los resultados de las pruebas y otros procedimientos de imaginología.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.
• El tipo de tumor.
• La ubicación del tumor.
• La edad del niño.
• Si el tumor recién se diagnostico o recidivó (volvió).

Estadios de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños

En el caso de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños, las opciones de tratamiento dependen de varios factores.
La estadificación es el proceso que se utiliza para determinar la cantidad de cáncer que hay y si el cáncer se diseminó dentro del cerebro, la médula espinal o hasta otras partes del cuerpo. Es importante saber en qué estadio se encuentra la enfermedad para poder planificar el tratamiento.
No hay un sistema de estadificación estándar para los tumores del cerebro y la médula espinal en niños. En su lugar, el tratamiento del cáncer depende de varios factores:

• El tipo de tumor y el lugar del cerebro donde se formó el tumor.
• Si el tumor recién se diagnosticó o es recidivante. Un tumor del cerebro o la médula espinal recién diagnosticado es el que nunca fue tratado. Un tumor recidivante del cerebro o la médula espinal en niños es un tumor que recidivó (volvió) después de haberse tratado. Los tumores del cerebro y la médula espinal en niños pueden volver al mismo lugar o a otra parte del cerebro o la médula espinal. A veces, vuelven a otra parte del cuerpo. El tumor puede volver muchos años después de que se trató por primera vez. Para determinar si el tumor recidivó, se pueden realizar las mismas pruebas y procedimientos que se usaron para diagnosticar y estadificar el tumor, inclusive una biopsia.
• El grado del tumor. El grado del tumor se basa en cuán anormal es el aspecto de las células cancerosas cuando se observan bajo un microscopio y cuán rápido es probable que el cáncer crezca y se disemine. Es importante determinar el grado del tumor y si quedaron células cancerosas después de la cirugía para poder planificar el tratamiento. No se usa el grado del tumor para planificar el tratamiento de todos los tumores del cerebro y la médula espinal.
• El grupo de riesgo del tumor. Los grupos de riesgo son de riesgo promedio y riesgo pobre o bajo, riesgo intermedio y riesgo alto. Los grupos de riesgo se basan en la cantidad de tumor que queda después de la cirugía, la diseminación de las células cancerosas dentro del cerebro y médula espinal o hasta otras partes del cuerpo, el lugar donde se formó el tumor y la edad del niño. No se usa el grupo de riesgo para planificar el tratamiento de todos los tipos de tumores del cerebro y la médula espinal.

La información que se reúne de las pruebas y procedimientos realizados para detectar (encontrar) los tipos de tumores del cerebro y la médula espinal en niños se usa para determinar el grupo de riesgo del tumor.
Después de extirpar el tumor mediante cirugía, se repiten algunas de las pruebas usadas para detectar los tumores del cerebro y la médula espinal en niños para ayudar a determinar el grupo de riesgo del tumor. Esto se hace para saber cuánto tumor queda después de la cirugía. Se pueden realizar otras pruebas y procedimientos como los siguientes para determinar si el cáncer se diseminó:

• Punción lumbar: procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza introduciendo una aguja en la columna vertebral. Por lo general, no se usa la punción lumbar para estadificar los tumores de la médula espinal en niños. Este procedimiento se llama también PL o punción espinal.

• Gammagrafía ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un gammágrafo.
• Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• Aspiración y biopsia de la médula ósea: extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Las tres maneras en que el c áncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

• A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
• A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares en el cuerpo.
• A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares y circula por la sangre hasta otros lugares en el cuerpo.

Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares en el cuerpo, se puede formar otro (secundario) tumor. Este proceso se llama metástasis. El tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer del seno (mama) se disemina hasta los huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer de mama. La enfermedad es cáncer metastásico de mama, no cáncer de hueso.

Tumores recidivantes del cerebro y la médula espinal en niños

Un tumor recidivante del cerebro y la médula espinal en niños es cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. Los tumores del cerebro y la médula espinal en niños pueden reaparecer en el mismo lugar o en otra parte del cerebro. A veces vuelven a otra parte del cuerpo. El tumor puede volver muchos años después de que fue tratado por primera vez. Se pueden usar las pruebas y procedimientos usados para diagnosticar y estadificar el tumor, inclusive una biopsia, para confirmar que el tumor recidivó.